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来自浙江宁波的郑先生（化名）最近烦恼不堪，他患有一种罕见的遗传性疾病——马凡综合征，曾在7年前因严重的心血管疾病接受了外科手术。然而如今他的心脏旁边又出现了一个巨大的动脉瘤，像一颗“定时炸弹”一样随时威胁着他的生命。所幸，附属胸科医院心外科团队于近日成功为他施行了高难度的主动脉根部假性动脉瘤修补手术，让郑先生终于不用再每天提“心”吊胆，可以像正常人一样生活了。 马凡综合征患者常在成年后出现心血管系统疾病，比如郑先生7年前就是出现了主动脉根部瘤，心包填塞的症状。而应用带瓣人造血管的主动脉根部置换术（Bentall术）是治疗这种疾病的常用手术方式之一。Bentall术后像郑先生这样出现假性动脉瘤的概率很低，而一旦出现，如不及时进行手术治疗，存在瘤体破裂大出血、心脏或主动脉受瘤体压迫等风险，时刻危及着患者的生命。但再次手术的难度本身就非常大，雪上加霜的是，病人又患有严重的胸廓畸形，使得再次开胸手术变得难上加难。郑先生一家辗转了当地多家医院，均被告知手术难度太高、风险太大，无法进行。抱着最后一线希望，他和家人慕名来到上海市胸科医院心外科就诊。 入院后，心外科孔烨主任、张步升副主任医师接诊，先为其完善各项辅助检查，确诊为“马凡综合征，Bentall术后并发症，主动脉根部假性动脉瘤，漏斗胸”，需即刻进行手术。患者合并严重的漏斗胸畸形，胸骨塌陷，压迫心脏和大血管，并导致心脏向左移位，增加了开胸游离及术中显露的难度，这属于心外科一个十分罕见的疑难病例。孔烨主任、张步升医师等经过多次会诊研究，决定接受这次技术上的挑战，为患者拆除体内的“定时炸弹”。 手术如期进行，在麻醉、体外循环及护理团队的完美配合下，手术团队仔细劈开“扭曲变形”的胸骨，探查见假性动脉瘤直径约9.0cm，左冠状动脉吻合口与之前手术置换的人工血管已撕裂分离约2.0cm，形成瘘口，导致主动脉和假性动脉瘤直接相通。孔烨主任及团队小心地清除瘤体内血栓组织，用心包补片仔细修补左冠状动脉瘘口。整个手术持续了6个多小时，克服了开胸、显露、修补、止血等种种困难，过程非常顺利。手术后郑先生在精心的监护治疗和护理下，已康复出院，不久便能恢复正常的生活和工作。 据悉，近年来胸科医院心脏大血管外科在孔烨主任的带领下，手术量逐年攀升。与此同时手术难度也不断增加，其中疑难危重病例占40%以上，成功率达到98%以上，技术水平受到国内外同行的关注和认可。
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