瑞金医院完成复杂马凡氏综合征胸腹联合手术
2012-05-07 浏览( 来源:瑞金医院 文/章米力 
 撰稿:雷雨
 摄影:

  近50厘米的镰刀形切口,大规模的人工血管移植,不超过1小时的血管吻合……这些高难度的操作,都发生在对一位马凡氏综合征患者的手术中,手术由瑞金医院心脏外科和普外于近日联合实施,不仅挽救了患者的生命,而且将通常分两期完成的手术在一期完成,在国内较为罕见。

  患者周先生是一位马凡氏综合症患者,5年前由于升主动脉夹层进行主动脉瓣及升主动脉置换的手术,之后一直未有复发。4月中旬,他在搬重物后突觉腰腹疼痛,当地医院判断后立刻要求他转诊上海大医院。事实上,周先生的疼痛是因为他腹腔内的主动脉夹层已经分离,一些脏器已经没有血供。不幸中的大幸是,破裂的仅是内膜,若外膜破裂,患者通常在几分钟内就会死亡。

  马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于先天性遗传性结缔组织疾病,主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹主动脉扩张,很容易形成急性主动脉夹层。像周先生这样的情况,若不通过手术治疗,90%的患者会在一周内死亡。

  瑞金医院心脏外科主任赵强发现,由于夹层破裂患者的主动脉已经增宽至6厘米(正常人则不超过4厘米),超过了介入支架以治疗的范围。此外,患者分离的血管已经蔓延到了腹腔,按常规的治疗思路,心脏外科应先行胸腔内的血管移植手术,今后再择时由普外科进行腹腔部位的血管手术。但这样的分期治疗无疑加重了患者生理和经济上的双重负担。在征求了家属的意见后,赵强主任邀请普外科主任彭承宏一同评估,两位有着丰富临床经验的专家在仔细分析了各项指标后,决定一同完成这例手术。在这台手术中,他们需要完成胸腹联合切口胸腹主动脉人工血管置换,以及内脏血管移植。

  手术从早上9点开始,一共持续了9个小时。手术室、麻醉科、输血科都严阵以待。考虑到患者曾经接受过手术,内部必有粘连,所以手术切口从侧面进入,切口呈镰刀形,长度接近50厘米。术中采用体外循环术,但术中和术后出血是主要并发症之一,,输血科充分保障了手术用血。据悉,这一类手术的术后截瘫率达到10~20%,因为降主动脉分支动脉连接到脊髓,若脊髓血管断离,缺乏血供,就会导致截瘫。在进行供应脊髓血管移植到人工血管的同时,麻醉科置管使脑脊液得以引流,同时术中的持续灌注有效防止了截瘫的发生。

  在外科界,赵强和彭承宏两位主任都以手术精准和高效而闻名,患者在术中除了要接受主动脉的人工血管置换外,还需要将大量内脏血管移植到人工血管,包括脊髓动脉、腹腔干动脉、左肾动脉、右肾动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉等,如此大规模的置换,对吻合速度的要求也相当高。赵强吻合血管,彭承宏游离腹腔血管,时间同时控制在1小时以内,有效衔接了脏器的血供。

  周先生目前已渡过了术后复苏、截瘫高危、术后出血、肺部感染等并发症的危险期,,目前已经恢复普通饮食。

   

 

 

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